神經有嘻哈- 漫談神經醫學

神經肌病科看那些病？

簡介

腦下垂體(pituitary gland)位於顱底中央的蝶鞍部(sella turcica) (圖一之A)，分泌各類賀爾蒙以調控人類生長發育、水份代謝、 產後哺乳、以及甲狀腺、腎上腺、性腺等內分泌器官的功能，故腦下垂體可說是是我們內分泌系統的樞紐。腦下垂體實際大小僅一立方公分，重量約 0.5 公克，但此彈丸之地卻是顱內腫瘤的好發位置，將近有十分之一的腦瘤係源自腦下垂體。

       李先生是一個退休的公務員，平常身體一向很好，但是從半年前開始，他注意到他的腳趾頭及腳底有一種麻麻刺刺的感覺，這種麻麻刺刺的感覺漸漸延伸到小腿，而且程度也愈來愈厲害，這種不舒服的感覺有時候會讓他睡不著覺。

　　李先生的朋友告訴他可能是「血路不通」，於是他就去買了一些據說可以「通血路」 的成藥來吃。吃了一個月後不僅症狀沒有改善，反而更加厲害。李先生發覺他走路時比較容易跌倒，拖鞋也容易滑落，上樓梯時更常絆到腳。更討厭 的是手指頭偶而也會有這種麻麻的感覺，另外他也注意到擰毛巾及開瓶蓋時的手勁似乎也變差了。李先生把他的「麻」煩說給他兒子聽，他兒子馬上想到了他一位當神經科醫師的朋友，經過這位神經醫師詳細的檢查後，李先生的「麻」煩終於有了初步的答案，原來他患的是「多發性神經病變」。 　　李先生所患的「多發性神經病變」是屬於眾多周邊神經病變的一種，它指的是神經病變的範圍比較廣泛而對稱。我們人的身體幾乎遍佈著神經，這些神經就好像綿密複雜的電線一般，傳導著各種訊號。 簡單的說，從我們的腦幹及脊髓分出來後的部分就稱為周邊神經，這些神經由大而小 ，漸漸的分散到我們身體各處。神經是由神經細胞的突出部分，稱為「軸突」的構造所組成的，有些神經在「軸突」外層包有一種叫「髓鞘」的物質，這種物質對於神經訊號的傳導有很大的幫助。當這 些組成神經的成分產生病變時，症狀就產生了。 　　當掌管感覺的神經出問題時，可能就會出現麻木、刺痛、感覺遲鈍等現象；當掌管肌肉運動的神經出問題時，肌肉就會無力，日子久了肌肉也可能會萎縮；當掌管自主神 經系統的神經出問題時，可能會出現皮膚乾燥或溼熱、起立性低血壓、性無能、大小便機能失調等現象。周邊神經病變有的是局部性的，那麼它的症狀就局限在某一條或數條神經分布的區域，像李先生所患的「多發性神經病變」就屬於廣泛而對稱性的病變，通常腳的症狀要比手明顯，身體四肢末端的症狀也較近端出現的早，程度也比較厲害。

甘迺迪氏症又稱脊髓延髓性肌肉萎縮症 (bulbospinal muscular atrophy)，它是一種 X 染色體性聯遺傳的疾病，其 病因是雄激素受體（ androgen receptor ） 基因第一個外顯子出現了 CAG 三核苷酸重複數目過長所造成的。 雄激素受體，主要是媒介男性荷爾蒙睪固酮作用的一個蛋白質。

此症最早由 甘迺迪 醫師於 1968年所描述，在1991年 美國幾位學者找到了致病基因為 X 染色體的 雄激素受體。盛行率約四萬分之一 。

神經纖維瘤（ Neurofibromatosis，簡稱為NF）分為二型，以第一型最常見，但第二型為政府公告罕見疾病。

       小強是一個活潑好動的國中生，有一天早上當他正在跑步準備趕搭公車時，突然覺得頭部的右邊產生了一陣搏動性的劇痛，同時也覺得有噁心及走不穩的現象。小強這時 正好經過一家他常去的漫畫出租店，於是他趕緊跑進去坐了下來。頭痛在經過了五分 鐘後逐漸退去，不過當他正要站起來時，卻突然跌倒在地。這時他注意到他左側的肢體非常地無力，連抬都抬不起來。這家漫畫店的老闆很好心的把他送到了醫院的急診 室。隨後的電腦斷層顯示小強的右腦出現了一塊缺血性的區域。

　　在神經科的病房中，醫生向家屬解釋說小強產生了突發性的腦血管病變，也就是俗稱的「中風」。小強的祖母淚水於是奪眶而出，焦急地問到：「醫師，少年家怎麼也會中風呢？」為了找出小強中風的原因，小強接受了一系列的檢查，核磁共振造影及血 管攝影顯示小強產生了右側內頸動脈剝離；這位「少年家」中風的原因也終於有了答案。所謂內頸動脈剝離指的是內頸動脈的內膜因為某種原因產生了一個裂縫，於是血液就鑽入了血管壁，而把血管壁剝離開了。這些鑽入血管壁的血液就把血管真正的管腔擠扁了。腦部因為得不到充足的血液供應，於是就產生了缺血的症狀。另外就是在狹窄的血管腔中也容易產生血栓，這些血栓掉下來也可能阻塞遠端的血管。頸動脈剝離比較容易發生在年經人，大部份都是由外傷所造成的，例如打球時頭部受到撞擊，或是頸部劇烈的扭動，按摩等等。不過有時這些外傷相當輕微，甚至連當事人也記不起來了。剝離也可能在沒有外傷的情況下發生，尤其是在一些動脈本身的構造有問題，導致血管壁組織比較脆弱的人身上更容易發生。

許多人都曾經有過頭痛的經驗，如果經常頭痛的話，那更不可忽視它。我們必須要了解頭痛只是一種症狀，要解決頭痛的苦惱，自然要先確定造成頭痛的原因。

有許多頭痛的病患在看醫生時，會說自已有「偏頭痛」，通常患者指的是頭部的某一邊在痛。其實，並不是頭痛一邊就叫偏頭痛，醫學上指的「偏頭痛」﹝migraine﹞是一種很特殊的症狀，它具有許多的特徵，而頭痛一邊只是其特徵之一而已。偏頭痛通常在孩童或青少年期就出現，不過也有不少人在較年長時才發病。 女性的患者要比男性患者多，據一些流行病學的統計，亞洲人的患者要比白種人少。 偏頭痛常是一種「搏動性」的頭痛，也就是說會有像血管搏動的規律性。 雖然通常痛在頭的一邊，但是痛也常出現在前額、兩側、頭頂、後頭部及眼眶後方的 地方。患者經常有噁心、嘔吐的現象，並且會怕動、怕光、怕吵。「偏頭痛」也可能伴隨著許多神經系統的症狀，像某些人在頭痛前會出現一些視覺的症狀，例如單眼或雙眼的視力模糊、視野缺損、閃爍的光點或線條、及物體的形狀會改變等。另外像一側的肢體無力、感覺異常、眼球動作障礙、暈眩等。這些比較嚴重的併發症很像是腦部短暫缺血的症狀，嚴重的話也有可能造成腦部的梗塞。 　　偏頭痛的患者經常在其家族成員中可以找到患有類似症狀的成員，所以遺傳的因素可能扮演著一個重要的角色。另外就是許多誘因會引發偏頭痛，像是壓力大、月經、服用避孕藥、失眠、抽菸、聞到一些有機溶劑等。某些食物也較容易引發偏頭痛，像乳酪、味精、巧克力、紅酒等。 雖然偏頭痛具有許多的特徵，但並不是所有的患者都會有，每一個人的輕重程度也不同。要診斷偏頭痛必須仰賴詳細的神經學檢查，及對各種引起頭痛的原因作一鑑別診斷，所以有人開玩笑的說。看頭痛的病人醫師比病人頭更痛。造成偏頭痛的原因並不單純，它包含了頭部一些神經、血管、化學物質的相互作用。當接觸到某些刺激或中樞神經系統有一些週期性變化時，這些神經、血管會產生一種反應，當這種反應造成腦部血管收縮時，它就可能造成一些神經學的症狀，而當頭部的血管擴張時，因為這些血管對痛很敏感，於是就造成了那種搏動性的疼痛。