每一個人都希望自己的人生宛如一篇完美的樂章,然而有些人卻不得不跳上一段不協調的舞曲,這些人就是患有「亨丁頓症」的患者。

「亨丁頓症」是一種遺傳性的腦部退化疾病,此病得名自一位叫喬治-亨丁頓的醫師,他在一八七二年發表了對此一疾病的描述,當時他把它稱為「遺傳性舞蹈症」。「舞蹈症」指的是病人會出現無法自我控制的肢體晃動或擺動的怪異動作。「舞蹈症」只是「亨丁頓症」一個主要的特徵,患者通常還會出現其它中樞神經失調的症狀。「亨丁頓症」一般在三十至五十歲之間發病,不過也有小孩子或老年發病的案例。在美國的統計大約每一萬人中有一名患者。「亨丁頓症」的症狀包括下列幾大類。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

 您知道我們一天會眨幾次眼睛嗎?一般人每分鐘大約會眨十二到二十次,一天下來大 約會眨個二萬次。這種不需要我們控制的生理現象,對於保護我們的眼睛而言相當重要。除了眨眼外,我們也可以隨意控制眼皮的張閉。

如果當眼皮不聽使喚,自己硬是閉起來的話,那麼麻煩就來了。這種叫眼瞼痙攣的現象,就是控制我們眼皮閉合的肌肉「眼輪匝肌」產生了不正常的收縮,使我們的眼皮緊閉,無法張開。情況嚴重的話,視線如同被遮蔽,雖然眼睛本 身沒問題,卻也如同眼盲一般。 這種「眼瞼痙攣」的現象,大多於四十歲後發生,通常會先有眨眼次數增多的現象,漸漸的眼瞼緊閉的現象愈來愈多,持續的時間愈來愈久。一般而言,這種現象都是兩邊同時發生的,通常在發病的三年內可達到最嚴重的程度 。有些患者會注意到在眉毛或太陽穴附近用手去壓的話,眼睛會比較容易張開。造成這種現象的原因目前仍不清楚,一般認為它是屬於一種局部張力失調的現象。某些患者除了有眼瞼痙攣的現象外,其它臉部或下巴的肌肉也會產生不隨意的動作或痙攣,或是合併有其他肢體不正常的扭曲及張力失調的現象。單純眼瞼痙攣的患者大都部分無法找出病源的所在,只有少部分的患者可能查出是腦幹或其它腦部的病變。另外有些患者是因為服用了抗精神病藥物所引起的。目前治療眼瞼痙攣的首選方法就是在眼眶的周圍局部打入肉毒桿菌毒素,用於癱瘓引起痙攣的肌肉。這種治療方法療效已被肯定。不過這種治療並不是做一次就一勞永逸的,一次的治療效果可能持續數個月,若是症狀復發的話,仍須再注射。有些人在治療的過程中會產生對肉毒桿菌毒素的抗體,進而使療效變差。以口服藥物治療的效果並不像注射肉毒桿菌毒素的效果那麼好,但是對某些病患而言仍是有幫助的。Clonazepam, 抗乙醯膽素製劑及某些抗癲癇藥物是最常被使用的。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

僵硬人症候群( Stiff person syndrome)是種罕見的中樞神經系統疾病,主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮,尤好發於腹部與下背部的肌肉。

僵硬人症候群多在成年後發病,六至八成的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基酶的抗體(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),這種酶是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,可能導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

       所謂的漸凍人,美國人稱之為「路--蓋里格氏病」(Lou Gehrigs disease)

 「路-蓋里格氏病」指的就是「肌萎縮側索硬化症」(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)。在美國此病就因為有一位著名的患者而用其名稱之。路-蓋里格(1903-1941)是一位赫赫有名的美國職業棒球選手。從1925-1939年間效力於紐約洋基隊。在此期間他連續出賽二千一百三十場,其中五年獲得美國聯盟的打點王,二次獲選為最有價值球員,這些戰績為他贏得了「鐵馬」的稱號。然而「鐵馬」也敵不過病魔的摧殘,路--蓋里格因為ALS導致體能衰退,戰績下滑,不得不在1939年退休,兩年後逝世。ALS後來就因為這位著名的患者又稱「路-蓋里格氏病」。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

  肌肉萎縮症,或稱肌肉失養症,指的是一類肌肉細胞持續萎縮、退化的疾病。肌肉失養症會導致肌肉逐漸的萎縮與無力,症狀出現的早晚與嚴重的程度則因各種不同的失養症而有所差別。 它之所以稱為「失養症」,主要是以前的醫師觀察到肌肉細胞逐漸的萎縮與壞死,好像是「養分不足」的樣子。 如今由於分子醫學的進步,對於引起「肌肉失養症」的原因倒是有了突破性的了解。 簡單的說,就是因為製造我們肌肉一些結構蛋白質或酵素的基因產生異常所致。當這些基因出問題時,這些蛋白質可能就造不出來或是產生結構上的異常,進而無法執行它們正常的功能。以最常見的裘馨氏肌肉萎縮症而言,約在五歲前發病,十歲出頭就須靠輪椅代步,而在二三十歲時大多因呼吸或心臟的衰竭而死亡。比較輕的肌肉萎縮症則可能較少部位受到影響,壽命也不會因而減短。

 

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)在台灣屬於罕見疾病。治療可分為「症狀治療」、「急性期治療」及「改變病程之治療」。

症狀治療之目的為緩解 MS 症狀或治療過程中引起之副作用。急性期治療是在患者急性發作時使用,目的是加速緩解臨床症狀及恢復神經功能。改變病程之治療(disease modifying therapy, DMT)則以長期調節免疫系統來延緩惡化為主。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

        我們俗稱的中風,指的就是突發性的腦血管疾病。腦血管疾病不僅是造成臺灣地區十大死因的第四名(民國一○五年),同時它所導致的後遺症,更是對病人及其家屬造成肉體及精神上的折磨。

  我們國人大部分從自已周遭的親友及各種媒體中,都已經知道中風的可怕,所以對於「預防中風」也愈來愈注重。可惜的是,仍有許多人不懂得如何去減少中風的危險因子,或是明明知道卻不能身體力行。造成中風的病因,就是腦部的組織得不到足夠的血液灌流而導致機能受損或壞死。持續的血液供應對腦組織而言是十分重要的,血液供應只要中斷數分鐘,腦部組織就會壞死。我們常會遇到病患的家屬希望能把血管打通,使腦組織活過來,但是只要那幾分鐘的血流中斷,有些腦組織就已走上不歸路了。我們處理中風的目的就是要減少災情的擴大,使那些瀕死的細胞活過來,讓壞死的細胞到最少的程度。如果時間允許,我們可以用血栓溶解藥物或動脈取栓,但其結果因人而異,仍有一些腦組織是救不回來的。這也就是說「預防重於治療」的觀念用在中風上是最恰當不過了。會造成血液灌流中斷的原因,簡單的說有下列幾種,第一就是供應腦部血流的血管產生狹窄、阻塞,特別是頸動脈及其分枝的血管。第二就是從心臟或頸動脈腔壁上掉落下來的血栓或動脈硬化剝落的碎片,塞住了血管。第三就是腦部血管的破裂。中風不是全然沒有前兆的,有些人會經歷一次或數次因為灌流不足而引起的短暫症狀,例如半邊肢體或臉部的麻木或無力,突然間單眼視力的惡化、突然間聽不懂人家說的話、突然間的暈眩或站不穩等。這些症狀通常持數秒至三十分鐘,我們稱之為「短暫缺血性發作」,英文簡稱為「TIA 」。如果出現這些現象,那麼得到中風的機率便大增,這時就要找神經科醫師了。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

 

人類之所以能夠凌駕各種物種,最重要的是具有兩種特殊的能力,其一就是能藉語言來溝通彼此的思想,其二就是靈巧的雙手。如果一個人喪失了說話、閱讀的能力,聽不懂日常的交談,又無法與周遭的社會 溝通時,你能想像那種孤立與沮喪嗎?不幸的是,有許多患有「失語症」的人,就必須面對著這種痛苦。所謂「失語症」,指的是我們既有的語言能力因為腦部的損傷而導致各種不同程度的喪失。造成「失語症」最常見的原因就是中風,其他的原因還包括頭部創傷、腦瘤、腦炎等等。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

      「骨刺」是一個常見的名詞,它之所以廣為人知,代表著它是一個常見的毛病,然而 它真的是許多病痛的元凶嗎?或者它只是一個「代罪羔羊」呢?

  「骨刺」其實是一種增生的贅骨,它比較容易出現在脊椎活動較大的地方,也就是我們的頸椎及腰椎處。為什麼人會產生骨刺呢?其實骨刺是我們脊椎退化過程中,所伴隨的一種現象。當我們的年歲漸長,我們脊椎的構造也會跟著退化,首先是脊椎間的軟骨漸漸失去了水分與彈性,它的高度便會降低。這時候我們脊椎的關節面,便會承受了較大的壓力,而在這些關節的邊緣處,長出一些骨刺來,這些骨刺可增加關節面的受力面積,並使相臨的脊椎更加穩固。然而當這 些骨刺壓迫到我們的脊髓或神經時,症狀便來了。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

神秘的纖維肌痛症 楊智超醫師                

 

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(1) 人氣()