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吳先生是一名泥水匠，大約十天前他就注意到爬梯子時比較吃力，抹牆壁時手勁也差 了一點。在接下來的幾天中，他不但覺得很疲倦，而且肢體無力的情況也愈來愈厲害。此時他 也注意到手腳有些麻木的感覺。 吳先生認為自已可能得了感冒，於是自已去買了一些感冒藥來吃。然而情況並沒有好 轉，他不僅走路愈來愈困難，甚至連要起身下床都有問題。他太太覺得事態嚴重，於是找了同事把他送到了急診。神經科醫師會診時發現，吳先 生有明顯肌力減退及肌腱反射消失的現象，於是讓他住院了。吳先生在經過一些檢查後，終於有了答案。原來他患的是「急性脫髓鞘性神經炎」。 這種在幾天之內就讓人癱掉的病，在臺灣一年到頭都有病例出現，所以神經科醫師自 然會有警覺性。由於在疾病惡化的過程中，可能出現自律神經功能失調或是呼吸衰竭的現象，甚至進 而喪命，所以住院密切觀察及治療是十分重要的。「急性脫髓鞘性神經炎」又稱為「基安─巴瑞症候群」，臨床上的表現主要以急性或 亞急性的肌肉無力為主，某些患者也會出現手腳感覺異常的現象。肌肉無力的範圍除了四肢之外，有時候臉部、吞嚥及呼吸的肌肉也會受到影響，發病 後有一半的病人在兩星期內會進展到病情的頂點，而九成的病人會在四星期內達到最 嚴重的程度。除了肌肉無力之外，約六成的病人會出現自律神經失調的現象，像心律不整、血壓過 高或過低、心跳太快或太慢、解尿困難、流汗減少等等。這個病的致病機制有許多的研究，目前的理論認為這是一種免疫反應引起的。在病理學的研究發現，患者的周邊神經及神經根處處現了發炎的現象，並且破壞了我 們神經上一種叫髓鞘的物質。髓鞘對神經的遺導是十分重要的，髓鞘破壞後會讓神經的傳導產生問題，影響了神經 的功能，進而導致許多臨床上的症狀。致於引起這種免疫反應的「原兇」是什麼呢？有許多的病毒及細菌都是嫌疑犯。約有三分之二的患者注意到在發病前的一到六周中，曾經有上呼吸道感染或類似感冒 的症狀。會不會因為我們的免疫系統為了抵禦外侮，卻讓無辜的神經遭殃呢？這種理論是認為 病原體上的部分抗原可能和我們神經上的某些成分相當類似，當一些免疫細胞對付這 些病菌時，卻錯把我們自已的神經當敵人了，例如一種叫「彎曲菌」的細菌，的確與 我們神經上的某些成分相當類似。 目前治療此病的方法可分為兩類，第一類就是支持性療法，包括呼吸的輔助及自律神 經失調的控制。第二類就是醫藥療法，包括血漿置換及免疫球蛋白的注射。這些療法可以加速恢復的速度，約有七成的患者可以完全恢復，其餘患者則可能留下 一些後遺症，而在穩定後再惡化的比例則小於一成。 |
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