簡介
腦下垂體(pituitary gland)位於顱底中央的蝶鞍部(sella turcica) (圖一之A)，分泌各類賀爾蒙以調控人類生長發育、水份代謝、 產後哺乳、以及甲狀腺、腎上腺、性腺等內分泌器官的功能，故腦下垂體可說是是我們內分泌系統的樞紐。腦下垂體實際大小僅一立方公分，重量約 0.5 公克，但此彈丸之地卻是顱內腫瘤的好發位置，將近有十分之一的腦瘤係源自腦下垂體。
腦下垂體瘤大多數為良性，依據其是否分泌賀爾蒙，可以分為兩大類:功能性垂體瘤與非功能性垂體瘤。功能性垂體瘤可能造成巨人症或肢端肥大症(生長激素瘤，growth hormone tumor)、庫欣氏症(腎上腺皮質促泌激素瘤，ACTH tumor)、溢乳症(泌乳素瘤，prolactinoma)、甲狀腺功能亢進(甲狀腺促泌激素瘤，TSH tumor)等內分泌病變; 非功能性垂體瘤在初期無症狀，但若腫瘤生長擴大(通常要超過1公分以上的腫瘤)壓迫視神經路徑 或其他腦組織時，則會導致視野缺損或其他神經功能障礙。當病患出現內分泌功能障礙或視野缺損時，宜儘快接受治療。
腦下垂體瘤的治療方式包括藥物、放射線、與手術治療等方式。 藥物治療的對象主要針對功能性垂體瘤，尤其多巴氨促效劑(dopamine agonist)對於泌乳素瘤，可以有效抑制腫瘤生長與調節內分泌功能;抗生長激素(octreotide)對於生長激素瘤則有不錯的治療效果。
放射線治療近年來配合立體定位技術來進行高準確度的腫瘤照射，新的儀器如電腦刀 (cyberknife)、加瑪刀(gamma knife)對於腦下垂體瘤的療效亦十分顯著。
手術是腦下垂體腫瘤常見的治療。大部份的腦下垂體腫瘤是良性的，若手術完整切除，此疾病即已治癒，不需後續化學治療或電療。以下狀況病患可能需考慮手術：(1) 功能性腦下垂體瘤患者對藥物治療反應不佳或出現副作用 (2) 大型的非功能性腦下垂體腫瘤壓迫神經組織導致視野缺損或其他神經功能障礙 (3) 急性腦下垂體腫瘤出血(Pituitary apoplexy)。
腦下垂體腫瘤手術最常見的類型有：
1. 顯微鏡經蝶竇手術 (microscopic transsphenoidal surgery)。
這種手術可以經由鼻孔或唇內進行。手術需要在鼻中隔或上牙齦處做切割，手術結
束後再作修補。
2. 開顱手術 (transcranial surgery)。若腦下垂體腫瘤過於巨大或無法以經蝶竇手術安
全切除，則可選擇開顱手術。
3. 內視鏡經蝶竇手術 (endoscopic transsphenoidal surgery)。這種手術是一種較新目前較普及的手術方式。因為這樣的手術看得比較清楚故可以避免一些傳統顯微手術的病發症 （圖二)。文獻證實內視鏡可以降低傳統顯微手術的腦脊髓液外漏與腦部感染的機會，增加腫瘤切除的範圍，降低鼻腔的併發症(如鼻中隔破裂與鼻塞等不適感) (1, 2, 3, 4)。神經外科醫師將內視鏡置入病患鼻腔，經由蝶竇到腦下垂體窩附近進行 腫瘤切除 (圖一之B)。在大部份醫學中心的神經外科醫生皆可以利用經鼻內視鏡經蝶竇手術安全的切除大部份的良性腦下垂體腫瘤。
圖一 (A) 腦下垂體的大體位置與視神經之關係 (圖出自http://janagroscost.com/?pg=pineal) (B) 經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除術之示意圖 (圖出自http://www.cancer.umn.edu/cancerinfo/NCI/CDR579645.html)
圖二 傳統顯微鏡與內視鏡視野與清晰度之差別 (左)為傳統顯微鏡視野極狹窄清晰度低 (右) 內視鏡解析度清晰視野較廣 故國內外醫學中心多採用內視鏡(如UCLA, https://www.youtube.com/watch?v=D_UQS345C8w)
適合接受經鼻內視鏡手術之腦下垂體疾病包括:腦下垂體腫瘤， Rathke氏囊腫 (Rathke’s cysts)與部分的顱咽瘤(craniopharyngioma)等。
經鼻內視鏡手術的優點：
不需在鼻中隔作切割，對鼻腔粘膜的破壞較低，故手術後病患的不適感會較少見。另外內視鏡的優點是解析度較高，故手術中醫師可以看得比較清楚，並可利用30度內視鏡檢查是否腫瘤有完全切除。目前有研究顯示內視鏡手術(較傳統手術)有較高的腫瘤切除率與較低的併發症。
缺點與限制:
需要內視鏡專用的手術器械。
風險與併發症:
與傳統手術相似，經鼻內視鏡手術之併發症包括感染，出血，視神經傷害，尿崩症(diabetes insipidus)，腦下垂體賀爾蒙不足與腦脊髓液外漏(cerebrospinal fluid leakage)。整體手術後之嚴重併發症之發生機會低於8-10%。輕微的感染多數以抗生素治療即可治癒，但若發生嚴重感染(如腦下垂體化膿)則有可能需接受引流手術。手術後鼻腔流血多數會慢慢改善，但亦有少數案例需要接受止血手術。尿崩症與腦下垂體賀爾蒙不足，又可分為暫時性或永久性，需要補充賀爾蒙並定期抽血檢查。一般來說永久性的腦下垂體賀爾蒙不足之機會低於5%，這些病患需終身補充賀爾蒙。腦脊髓液外漏發生之機會為3.5%，手術中會使用組織膠或自體脂肪組織來修補腦膜破洞，手術後需臥床並接受腰椎腦脊髓液引流(lumbar drainage)約5-7天以利腦膜破洞愈合。手術中發生傷到內頸動脈的機會極低(0.5%)，但若發生則有可能有生命危險。目前研究顯示，內視鏡手術(較傳統手術)有較低的併發症比率。至於麻醉風險通常和年紀與心肺肝腎功能有關，手術前通常會諮詢麻醉科醫師之意見。其餘風險包括:中風，心臟病發作，下肢靜脈栓塞等。
另外，若手術無法順利完整切除腫瘤，則有可能需要接受開顱手術或放射線手術治療。
圖三 (A) 腦下垂體腫瘤壓迫到視神經, 術前核磁共振檢查 (B) 經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除術後腫瘤完全切除且視神經壓迫獲得緩解
網路資源/動畫解說/文獻參考
UCLA 神經外科: http://neurosurgery.ucla.edu/body.cfm?id=38
https://www.youtube.com/watch?v=D_UQS345C8w
UPMC 神經外科: http://brainsurgery.upmc.com/endoscopic-endonasal-approach/
Cedars-Sinai 神經外科: http://www.cedars-sinai.edu/Patients/Programs-and-Services/Pituitary-Center/Pituitary-Surgery/
Barrow神經醫學研究中心: http://www.youtube.com/watch?v=Nm1CzvC9DgI
1: Phan K, Xu J, Reddy R, Kalakoti P, Nanda A, Fairhall J. Endoscopic Endonasal
versus Microsurgical Transsphenoidal Approach for Growth Hormone-Secreting
Pituitary Adenomas-Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2017
Jan;97:398-406. doi: 10.1016/j.wneu.2016.10.029. Epub 2016 Oct 15. PubMed PMID:
27756664.
2: Kahilogullari G, Beton S, Al-Beyati ES, Kantarcioglu O, Bozkurt M,
Kantarcioglu E, Comert A, Unlu MA, Meco C. Olfactory functions after
transsphenoidal pituitary surgery: endoscopic versus microscopic approach.
Laryngoscope. 2013 Sep;123(9):2112-9. doi: 10.1002/lary.24037. Epub 2013 Jul 8.
PubMed PMID: 23835915.
3: Li A, Liu W, Cao P, Zheng Y, Bu Z, Zhou T. Endoscopic versus microscopic
transsphenoidal surgery in the treatment of pituitary adenoma: a systematic
review and meta-analysis. World Neurosurg. 2017 Jan 16. pii:
S1878-8750(17)30032-3. doi: 10.1016/j.wneu.2017.01.022. [Epub ahead of print]
PubMed PMID: 28104521.
4: Gao Y, Zhong C, Wang Y, Xu S, Guo Y, Dai C, Zheng Y, Wang Y, Luo Q, Jiang J.
Endoscopic versus microscopic transsphenoidal pituitary adenoma surgery: a
meta-analysis. World J Surg Oncol. 2014 Apr 11;12:94. doi:
10.1186/1477-7819-12-94. PubMed PMID: 24721812; PubMed Central PMCID: PMC3991865.
留言列表
