神經有嘻哈- 漫談神經醫學

Midnight Sun (真愛趁現在))

導演: Scott Speer

主演: Bella Thorne  Patrick Schwarzenegger

由青春偶像貝拉索恩Bella Thorne和阿諾史瓦辛格的兒子派翠克史瓦辛格Patrick Schwarzenegger主演，蠻標準美式青少年愛情電影，有著帥哥美女當男女主角。劇情公式化，對於疾病的描述顯然為了呈現女主角的美貌而輕描淡寫了。女生罹患了著色性乾皮症（Xeroderma pigmentosum, XP），這是一種罕見的皮膚疾病。原因為負責修補紫外線所引起之DNA傷害的一群酵素基因發生了突變，而喪失切除性修復系統能力，所以患者對紫外線特別敏感，對紫外線誘發形成的嘧啶二聚體不能進行切除、修復，故暴露於陽光下的體表部位， 不僅容易色素沈澱，而且容易生長雀斑，膠原蛋白易流失，皮膚迅速提早老化。在兒童期即很易誘發癌變，如基底細胞癌、鱗狀上皮癌或是惡性黑色素瘤等，發病率為1/25萬。這些患者被稱為夜晚的小孩"children of the night"。

遺傳模式：
　　為體染色體隱性遺傳，有十種不同的基因會導致此病。

症狀：
1、稍微暴露在陽光下就會嚴重的被曬傷或長水泡。

2、幼兒時期的皮膚會出現雀斑和黑色的斑點，皮膚會過度的乾燥。

3、眼睛對陽光很敏感，很容易受到刺激和充血，易產生角膜潰爛。

4、小血管擴張。

5、15％～20％的患者會出現神經系統的損壞。

6、小於40%的患者活過20歲。

XP色素性乾皮症神經退化合併症

1、發展缺陷。

2、智能上發展遲緩。

3、高頻率的聽力會喪失，而且很有可能會變成耳聾。

治療：
　　
避免陽光曝曬。目前無法根治。

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