目前分類:漫談神經科疾病 (52)

瀏覽方式: 標題列表 簡短摘要

包涵體肌炎較易發生在上了年紀的人,平均發病年齡約為 56~60 歲,但較年輕的患者亦有報告。此病傳統上將其歸於發炎性的肌肉病變,但是其臨床表現及病理變化十分特殊,算是一種較另類的發炎性肌肉病變。

        此病的進展緩慢,臨床上的表現以下肢大腿的肌肉逐漸的萎縮及無力為主。不過手指及手腕彎曲的肌肉及足部的伸肌(往上蹺)的肌肉也常明顯的出現無力。在觀察時會發現大腿及前臂明顯的萎縮。患者的臨床表現仍有一些差異性,有時遠端無力較明顯,加上肌電圖可能出現混合的肌病變及神經病變特性的電位變化,所以在診斷上可能被誤診為其它疾病。此病的確定診斷一定要靠肌肉的病理切片,其病理的特徵為( 1 )單核細胞侵襲肌肉( 2 )出現空泡的肌肉細胞( 3 )細胞內出現類澱粉的沈積物,這些沈積物可用一種叫 SMI-31 的抗體標示出來( 4 )細胞中的包涵體以電子顯微鏡觀察為 15-18nm 的雙股螺旋絲。(  5  ) 最近的研究發現TDP-43這種在正常情況下位於核中的蛋白質會在肌肉細胞質中表現。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

發炎性肌肉病變指的是我們的肌肉組織產生了發炎的現象,進而導致了我們肌肉纖維的損傷。其臨床的表現最主要的就是漸進性的肌肉無力。在這些病變中,最常見的 就是「多發性肌炎」與「皮肌炎」。 當這些疾病發病時,患者最先注意到的就是一些大肌肉的無力,特別是肩膀附近及大腿的肌肉。 像是從椅子上站起來、爬樓梯、抬手臂取物、梳頭髮等動作,就會出現力不從心的情況。如果站久了或走久了,也會覺得異常的疲倦。 這種無力的現象一般而言是對稱性,而且是漸進性的,也就是說如果不治療的話,會無力到走不動路,甚至要用輪椅代步。嚴重的話,頭要抬離枕頭都有問題,更談不上要自己翻身了。還有一些患者因為咽喉及食道的肌肉受到影響,連吞嚥食物都出了問題。除了肌肉無力之外,也有一些患者會有肌肉疼痛或壓痛的現象。 所謂「多發炎性肌炎」就表示有許多的肌肉都有發炎的現象,而「皮肌炎」與「多發 性肌炎」最大的不同就是它多出了皮膚的病變。 患者在眼皮、面頰或鼻梁附近會出現一些紅色或紫色的斑塊,有時在胸部、手肘、膝蓋,及手指關節處也會出現,嚴重的話全身都會發紅。 「多發性肌炎」大部分在十八歲以後發病,而「皮肌炎」則從小孩到大人都會發生。 年紀較大的「皮肌炎」患者,身上長有惡性腫瘤的機會也比較高。 為什麼我們的肌肉會發炎呢?許多的研究結果顯示這兩種肌肉疾病是由於「自體免疫失調」所引起的。 我們身上的免疫系統本來是用來對付外來的病原體的,但是不知為什麼這些患者的免 疫系統居然攻擊自己身上的組織,造成了發炎。 這兩種疾病詳細的免疫失調機制是有一些差別的,而「皮肌炎」肌肉中的小血管病變 似乎扮演著一個重要的角色。

  要診斷這些疾病,除了病史之外還是要靠一些檢查,其中最重要的就是血中肌肉酵素的測定、肌電圖以及肌肉的病理切片。 這些病變產生自行緩解的情況是很少的,不治療的話,大都會日趨嚴重,所幸的是大 部分的病患都可因治療而得到改變,甚至過著幾乎正常的生活。目前治療的方法包括皮質類固醇、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白等。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

坐骨神經痛是我們常聽到的一個症狀,在神經科門診常有病人自認為或被診斷為患有此症而來求診。其實坐骨神經痛只是一種症狀,就好像我們說「肚子痛」一樣,我們必須找出肚子痛的原因。引起坐骨神經痛的原因也有許多種,唯有找出病因才能對症下藥。 坐骨神經是下肢一條很大的神經,它由第四、第五腰神經及前三條薦神經匯集而成, 經過我們的臀部,大腿後側,而在膝關節的後方分成腓總神經及脛神經。所謂坐骨神經痛,指的就是一種順著坐骨神經走向傳導而下的痛,通常由臀部沿大腿後部而下,有時會傳到小腿。

會造成坐骨神經痛的原因有許多種,以下就是一些最常見的原因。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(4) 人氣()

           神經科門診經常會碰到顏面神經麻痺的病人,這些病人常被這突如其來的症狀嚇壞了 。 由於症狀常是「臉歪嘴斜」,病人常會憂心忡忡。

  造成顏面神經麻痺的原因很多,其中最常見的是「特發性顏面神經麻痺」,亦稱「貝爾氏麻痺」。此名的由來是來自查爾斯‧貝爾爵士,他在西元一八二一年發表文獻, 指出臉部的運動和感覺是由不同的神經支配的。   

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

所謂的神經肌肉疾病,包括了脊髓中的運動神經細胞,周邊神經,以及肌肉的病變。許多這類的疾病往往從小孩子開始發病,不過往往因為父母的忽略而延遲了診斷,甚至做了許多錯誤的治療。

  這一類的疾病通常以肢體的無力為主,在日常生活方面,父母就要注意有沒有下面這 些症狀:

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

我們一般俗稱的「皮蛇」,正式的名稱叫做「帶狀疱疹」。雖然此病大部分不會致命,但是其後遺症卻可能讓人痛苦不堪。

  雖然任何年紀的人都可能得到帶狀疱疹,但是此症好發於年紀大及免疫力較差的人,患惡性腫瘤的病人也較易發生。當發病時,在身上一節或數節感覺神經分佈的區域會產生疼痛、麻木的現象。在數天至三星期內,相對的表皮便會長出紅斑,繼而長 出水疱。由於我們感覺神經在體表分佈約成一帶狀排列,所以這些水疱的分佈也就會成一帶狀。最常出現的位置是胸部、背部,其次就是臉上三叉神經分佈的區域,而頸神經及腰神經分佈的區域也可能出現。   

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

「橫紋肌溶解症」指的是我們的骨骼肌(橫紋肌)產生了急速的損傷,肌肉損傷的結果會導致肌肉細胞的壞死及細胞膜的破壞,肌肉的一些蛋白質及肌球蛋白(myoglobin)便會滲漏出來,進而進入血液中並隨後出現在尿中。尿中出現肌球蛋白的狀況稱為「肌球蛋白尿」。所以「橫紋肌溶解症」其實只是一種症狀,有許多的原因都會造成此一 現象。

  在臨床上,受影響的肌肉通常會出現疼痛或有壓痛,肌肉收縮的力量也會下降。肌肉的表皮可能會出現腫脹及充血的現象。當肌球蛋白出現在尿中時,尿的顏色會呈現深棕色,由於肌球蛋白的構造與血紅素有些類似,所以用一般測血尿的試紙來測試也會出現陽性反應。如果血中的肌球蛋白不多,幾天內通常都會痊癒。如果肌肉破壞的比較厲害,尿中肌球蛋白的濃度太高時,就會導致腎臟機能的損傷,甚至導致急性腎衰竭。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

李先生是一位國中教師,某一早上當他醒來想下床時,突然發現全身發軟、手腳無力而整個人癱在床上。李先生心想平常打球爬山都不成問題,怎麼突然之間連下床都有問題?李太太幫他請了假,讓他在床上休息。不過還好李先生這種「軟腳蝦」的情況只持續了幾個鐘頭,到了中午他已經可以下床走路了。他回想起一年前,有一晚在參加了一場婚宴後,也曾經出現全身無力的情況,不過似乎沒有這次這麼厲害。隔天李先生與同事聊起了這情況,有人認為是「鬼附身」,也有人建議他應該去看醫生。

  李先生這種突然出現而讓人癱在那兒的病,後來經醫師診斷為「周期性麻痺」。 這種神秘的疾病也隨著醫學的進步而被逐漸地揭開了那層神秘的面紗。「周期性麻痺」的特點在於出現陣發性肌肉無力的現象,這種肌肉無力的情形可持續數小時或數天之久。無力的範圍可以是局部的或是廣泛性的,不過還好呼吸的功能通常不受影響。 雖然大部分這種無力的情形可自行恢復,但是如果發作頻繁的話,肌肉也會受損而出現持續無力的。 我們的肌肉要能正常的收縮與放鬆,需要我們的肌肉細胞產生電位的變化。這些電位的變化需要靠許多不同的離子在細胞膜上的特有通道來進行穿梭。如果這些離子進出失據的話,就會導致電位的異常而影響肌肉的收縮。如果以發作時血中鉀離子濃度高低來區分的話,「周期性麻痺」可分為低鉀性、 高鉀性,及正常鉀性,其中以「低鉀性周期性麻痺」的患者較多。這些患者的發作可能因攝食了大量的碳水化合物或鈉鹽而引發出來,所以就有人在吃了一頓大餐之後的數小時內出現。其他像情緒激動或運動後休息時都較易引起發作。 造成「周期性麻痺」的原因很多,有些人是因為本身的基因異常所引起的,也有些人則是因為其他的疾病或藥物所引起的。在台灣的低鉀性周期性麻痺的患者中,因 甲狀腺機能亢進所引起的佔了多數,所以對這些患者醫師通常都會檢查甲狀腺的機能 。這些患者的情況通常也隨著甲狀腺的治療而得到改善。對於那些原發性的患者而言,分子遺傳學的進步也讓我們對其致病機轉有新的了解。「高鉀性周期性麻痺」的基因病變已被發現是位於第十七對染色體上一種鈉離子通道的組成蛋白產生異常所致;「低鉀性周期性麻痺」的基因病變則位於第一對染色體上的一種鈣離子通道。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

中風雖然較常發生於老年人,不過絕不是中老年人的專利,只不過引起年輕人中風的 原因是不太一樣的。探究這些原因,我們大致可把他們分為幾大類。

  1. 動脈硬化動脈硬化也可在年輕人引起的中風,以這些案例通常在三十歲後發病。
  2. 血管本身的問題如動脈剝離,動脈的外傷、毛毛樣病 (Moya -Moya disease) 、血管發炎
  3. 偏頭痛:特別是有前兆的偏頭痛。
  4. 藥物濫用。
  5. 許多的基因疾病 (如粒線體疾病,馬凡氏症,同胱氨酸尿症等,法布瑞氏症,CADASIL)都會引起中風。
  6. 心臟疾病如心肌梗塞、心瓣膜病變、心律不整、先天性異常、心肌病變等。
  7. 血液病如血球異常增生、嚴重貧血、凝血機能異常等。

  此外像懷孕、惡性腫瘤、避孕藥、一些自體免疫疾病都會影響血液的正常功能而引起中風的。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

「痛」往往是一種疾病很重要的症狀,但是對於肌肉疼痛而言,大家在日常生活中經常會碰到,而且大部分的情況這些疼痛都會消失,所以大家比較不在意。不過對於某些疾病而言,肌肉的疼痛往往是主要的臨床表現,患者如能提高警覺性而 及早就醫,才能儘早查出病因,進而對症下藥。

  大部分的人們都有過運動後肌肉酸痛的經驗,尤其在從事超出一般運動量或做一些不習慣的運動後更容易發生。 產生這種酸痛可能有幾種原因,第一是肌肉纖維的拉傷,第二是肌肉在運動時及運動後,產生的一些化學物質刺激到肌肉中的感覺神經。這些化學物質都是肌肉代謝時的一些產物。至於是那一種物質會引起酸痛至今仍無法確定,以前大家認為乳酸就是元凶,但是後來有許多研究顯示其他的化學物質的可能性更大。我們在感冒發燒時,常常會有全身肌肉酸痛的現象,這種酸痛可能是由於感染中,白血球受病原體刺激後產生的一些化學物質,這些物質會導致肌肉中前列腺素E2的增加 ,而這種前列腺素會對於痛覺接受器產生很強的刺激作用,進而導致疼痛。如果我們的肌肉發炎的話,這些發炎的細胞產生的化學物質也會引起疼痛,這種痛往往會持續很久。在成人有所謂的多發性肌炎及皮肌炎, 就是因為自體免疫失調引起的肌肉發炎病變。 病患除了肌肉疼痛外,肌肉也會產生無力的現象,時間久了肌肉也會萎縮。 肌肉要應付我們的日常工作時,需要很高的能量,如果能量的供給不足的話,肌肉也會產生酸痛。所以如果有醣類、脂肪、粒線體等的代謝異常,就有可能導致肌肉酸痛 ,有時候這些症狀在從事較長或較劇烈的運動後才會出現,嚴重的時候,還會引起肌肉大量崩解的現象。此外像血液的循環不良也會引起肌肉痛,最典型的例子就是下肢血管循環不良所引起 的「血管性跛行」。病患在走一段路後會覺得小腿或大腿疼痛或發漲,痛到走路會一跛一跛甚至要停下來休息,在休息個三、五分鐘後才能繼續再走路。血管如果嚴重阻塞,肌肉也有可能壞死。 另外也有一群病患身上到處都痛,總覺得精神不濟或渾身不對勁,檢查時可能發現肌肉有許多壓了會痛的點,這種稱為「纖維肌痛症」的成因至今仍是一個謎。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(3) 人氣()

 

 糖尿病會引起週邊神經的病變,進而引起許多的症狀或後遺症。週邊神經病變的認定標準不同,有些患者臨床上會出現症狀,而沒有症狀的患者若使用電學檢查或皮膚切片看神經的分佈也可能已出現異常。

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()

許多人都有過肌肉跳動的經驗,大多數都是良性的,不需太在意,不過肌肉跳動也可能是某些神經肌肉疾病的症狀,到底出現什麼樣的警訊需要進一步檢查呢?

肌肉跳動多為良性「肌束顫動」

Dr. Yang 發表在 痞客邦 留言(5) 人氣()

«123